피부근염(DM)은 피부와 근육에 발생하는 자가면역질환으로 피부에 발진이 생기고 근육이 약해지는 것이 주요 특징이다.
여성에게 더 자주 나타나며, 성인에서는 종양과의 관계를 주의 깊게 조사해야 합니다.
자가면역질환은 신체 내 특정 단백질을 표적으로 하는 자가항체가 생성되는 것이 특징입니다.
DM 발병에는 여러 가지 자가항체가 존재할 수 있으며, 오늘 기사에서는 양성인 경우 항-TIF1 항체의 특징에 대해 자세히 논의할 것입니다.
2023년 논문을 검토하여 최신 지식을 알아 볼 예정이니, 관련 질환이 있거나 고민이 되신다면 끝까지 꼼꼼히 읽어 보시길 권해 드립니다.
1. 피부근염의 원인 및 증상 개요Kilinc, Ozgur C. 및 Serdal Ugurlu. “항-TIF1 항체를 보유한 피부근염 환자의 임상적 특징: 사례 기반 종합 검토.” 자가면역 리뷰(2023): 103464.
다른 자가면역질환과 마찬가지로 유전적 배경을 가진 사람도 환경적 요인으로 인해 면역관용이 점차 상실되어 자가면역반응이 일어나 점차 조직손상을 초래하게 된다.
환경 요인으로는 바이러스 감염, 특정 약물, 백신, 자외선 노출, 스트레스, 호르몬 변화 등이 있습니다.
피부 증상헬리오트로프 발진: 눈꺼풀 주위에 보라색 또는 빨간색 발진이 나타납니다.
부종이 동반될 수 있습니다.
고트론 구진: 이는 손가락 관절 부위에 나타나는 빨간색 또는 자줏빛의 융기된 병변입니다.
무릎, 팔꿈치, 발목 관절에도 나타날 수 있습니다.
기타 피부 발진: 얼굴, 목, 상체(V자), 가슴에 붉은 반점이나 발진이 나타나며, 자외선에 노출되면 심해집니다.
광선.
근육 증상: 근육 약화: 주로 어깨, 목 뒤, 엉덩이, 허벅지의 큰 근육이 상실되어 근육 약화로 이어집니다.
누웠을 때 머리를 들기가 힘들거나, 팔을 올리기가 힘들거나, 계단을 오르는 데 어려움을 겪을 수도 있습니다.
근육통: 어떤 사람들에게는 강한 통증이 발생할 수 있습니다.
전신 증상 및 기타 주요 증상 피로 발열 체중 감소 간질성 폐질환 관절통 또는 경직성 종양 2. 5 피부근염 관련 자가항체
1) 항TIF1 Ab 근육 약화보다 피부 증상이 더 뚜렷할 수 있습니다.
다른 항체에 비해 암과의 상관관계가 더 높습니다.
2) Anti-Jo1 Ab 항합성효소증후군과 관련이 있다.
다발성근염, 간질성폐질환(ILD), 관절염, 레이노 현상 등이 동반될 수 있습니다.
근육 증상은 더욱 두드러지며 특히 ILD와 관련이 있습니다.
예후가 좋지 않을 수 있으므로 폐 증상의 치료 및 관리가 중요합니다.
3) Anti-Mi2 Ab 피부와 근육에 동시에 영향을 미칩니다.
전형적인 DM 관련 피부 증상을 나타내며 비교적 예후가 좋습니다.
암과의 상관관계가 낮고, 치료에 대한 반응도 좋은 패턴을 보이고 있다.
4) Anti-NXP2 Ab는 소아에서도 나타날 수 있으며, 심한 근육 약화 및 부기가 나타날 수 있습니다.
이는 소아 DM의 중요한 지표이며 성인에서 발견되면 근육 손상이 심각할 수 있습니다.
또한, 성인기에 발견된 사례에서는 다양한 종양과의 연관성이 확인되었습니다5) Anti-SAE Ab는 초기에 피부 발진으로 시작하여 서서히 근육 약화로 진행되는 경우가 비교적 드뭅니다.
암 발병 위험은 상대적으로 높기 때문에 성인에게 암이 나타날 경우 암 검진이 중요합니다.
3. Anti-TIF1 Ab 및 관련 질환의 임상적 의의
피부근염 환자의 20~30%에서 발견됩니다.
TIF1은 Transcription Intermediary Factor 1의 약자입니다.
이 단백질은 DNA 복구 및 유전자 발현 조절과 같은 세포에서 중요한 역할을 합니다.
이 단백질에 대한 항체가 생성되면 DM과 함께 DNA 복구 기능이 약화되어 종양 발생 위험이 높아질 수 있습니다.
그 연관성은 주로 난소암, 유방암, 폐암, 위암, 대장암에서 확인됩니다.
당뇨병으로 진단되면 자가항체 검사를 받아야 하며, 이들 항체가 양성인 경우에는 암검진을 받아야 조기 진단이 가능하다.
또한, 피부 발진 없이 근육 약화만 눈에 띄는 질환인 PM 다발근염에도 양성이 될 수 있습니다.
4. 피부근염 의심시 주의사항
피로, 발열, 체중 감소, 근육 약화 또는 다양한 피부 징후 등 위에서 언급한 주요 증상이 나타나면 DM 진단을 고려해야 합니다.
그리고 진단을 받았다면 어떤 자가항체를 가지고 있는지 확인해야 종양 발생 위험을 조기에 예방할 수 있다.
일상생활에서 가장 주의해야 할 것은 햇빛 노출을 줄이는 것입니다.
자외선에 장기간 노출되면 피부 관련 질환, 특히 얼굴, 목, 가슴, 발목의 발진이 악화될 수 있습니다.
올 여름처럼 너무 더워도 반바지, 반팔 티셔츠보다는 길고 얇은 옷을 입는 것이 좋습니다.
또한, 피부는 쉽게 건조해지기 때문에 보습과 수분 섭취에 더욱 신경을 써야 합니다.
근육 약화가 있는 경우 과도한 근육 사용을 피하고 장기간 신체 활동이나 과도한 운동을 하십시오. 근육 약화가 심하다면 전문 재활치료사의 도움을 받아야 합니다.
인천 송도국제신도시 이레한의원은 주로 쇼그렌증후군, 루푸스, 류마티스관절염 등 자가면역질환을 진료하고 있습니다.
피부근염의 뚜렷한 징후가 있더라도 일반적인 피부질환으로 간주되기 때문에 정확한 진단을 받기까지는 오랜 시간이 걸린다.
그리고 일부 환자들은 종양이 발생한 후에야 DM이 있다는 것을 알게 될 수도 있습니다.
피부근염/다발성근육염 한방치료로 기대할 수 있는 결과는 다음 글을 참고하시기 바랍니다.
피부근염(DM)과 다발근염(PM)은 자가면역 염증성 근육 질환입니다.
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